1975 yılında Benjamin Stacey adında bir bebek dünyaya geldiği zaman doktor ve hemşireler oldukça şaşırmıştı. Bunun nedeni bebeğin koyu mavi bir ten rengi ile doğmasıydı. Çeşitli testler yapmalarına rağmen, doktorlar bu bebeğin ten renginin neden normalden farklı olduğunu anlayamadılar.
Gerçekte bebek Stacey, Fugate ve Smith’in beşinci göbekten torunuydu. O doğana kadar Kentucky’nin Appalachian dağlarında yaşayan mavi ten rengine sahip insanlar sadece bir anlatıdan ibaretti. Benjy Stacy, aslında Fugate ailesinin kendine özgü genetik mirasını taşıyordu.
Fugate Ailesinin Hikayesi Nasıl Başladı?
Amerika Birleşik Devletleri’ndeki ilk Fugate, 1820’de Kentucky, Troublesome Creek’e yerleşen Fransız bir yetim olan Martin Fugate idi. Fugate cildini göz alıcı çivit mavisi bir renge dönüştüren genetik bir rahatsızlıktan mustaripti. Tuhaf bir tesadüf eseri Fugate, sahip olduğu aynı nadir genetik özelliğe sahip bir Elizabeth Smith isimli solgun ve beyaz tenli bir kadınla evlenecekti. Çiftin devamında yedi çocuğu olacaktı. Ancak bu çocuklardan dördünün rengi maviydi.
Yerleştikleri yer olan Troublesome Creek, diğer kasabalara kara ve demiryolları ile ulaşımı olmayan küçük bir yerleşim yeriydi. Kasabadaki genç kızların ve erkeklerin eş seçmek için kısıtlı imkânları olduğu için burada akraba evliliği oranı yüksekti. Topluluğun böylesi olağanüstü şekilde kapalı olması, mavi ten rengine neden olan bu bozukluğun gelişebilmesi için eşsiz bir yuva bulmasına yol açtı.
Sonraki yüz yıl boyunca, Fugate ailesi toplum tarafından da dışlandıkları için tecrit içinde yaşamaya devam ettiler. Zaman içinde kuzenler birbileri ile evlendi. Bazı çocukları mavi doğdu. O mavi çocuklar büyüyüp diğer bilinen ya da bilinmeyen uzak kuzenlerle evlenecekti. Bu biçimde ailedeki mavi çocuk sayısı hızla arttı. Sonucunda Troublesome Creek halkı tarafından da mavi insanlar olarak kabul edildiler.
Fugate Ailesinin Mavi Cilt Renginin Sebebi Neydi?
Bu mavi renk, methemoglobinemi adı verilen bir hastalığın sonucuydu. Methemoglobinemi, vücuttaki methemoglobin düzeyinin artması sonucunda hücrelere çok az oksijen ulaştırıldığında ortaya çıkan bir tür kan hastalığıdır. Methemoglobinemin doğuştan ya da edinilmiş biçimde olabilir.
Doğuştan olması durumunda sebep genetik unsurlardır. Doğuştan olan durumda cildi maviye, dudakları mora, kanı ise çikolata kahverengisine çevirir. Bu durum mavi bebek sendromu olarak da bilinmektedir. Kırmızı kan hücrelerini, yani alyuvarları çevreleyen ve aslında demir içeren bir protein olan hemoglobin, oksijenle birleşerek bilinen kırmızı rengini oluşturur.
DNA’mızdaki nadir bir gen mutasyonu, methemoglobin adı verilen nadir bir hemoglobin formuna neden olur. Methemoglobin oksijen ile bağlanmaz. Kanda yeterince yüksek methemoglobin konsantrasyonu varsa, kan koyu mavi olacaktır. Bu mavi kan, derinin mavi görünmesine neden olur. Methemoglobin düzeyinin artışına yol açan diğer faktörler ise çeşitli ilaçlar ve kimyasallardır. Nedeni ortadan kaldırıldıktan sonra kısa sürede düzelir.
DNA’mızdaki çekinik bir gen, döllenme sırasında tamamen aynı çekinik genle eşleşmediği sürece hiçbir fiziksel özellik göstermeyecek bir gendir. Çekinik genlerin zıttı baskın genlerdir. Baskın bir gen her zaman baskın olacak ve eşleşebileceği herhangi bir çekinik gen üzerinde özelliğini gösterecektir.
Bilim insanları, her birkaç bin kişiden yalnızca birinin methemoglobin için tek bir çekinik gen taşıdığını kabul etmektedir. Martin ve Elizabeth dünyanın farklı yerlerinden seyahat edip tanıştıklarında, her ikisi de baskın bir genin yanı sıra bu çekinik geni de taşıyorlardı.
Mavi Ten Renginin Tedavisi Mavi Boya İdi
1960’lara gelindiğinde ailenin genç fertleri cilt renklerinden dolayı rahatsızlık duymaya başladılar. Bu nedenle de Kentucky Üniversitesi’nin tıbbi kliniğinde bir hematolog olan Madison Cawein’e ulaştılar.
Cawein, izole Alaska Eskimo popülasyonları üzerine yapılan çalışmalardan toplanan araştırmaları kullanarak, Fugate ailesinin bu fertlerinin nadir bir kalıtsal kan bozukluğu taşıdığı sonucuna vardı. Aslında mavi Fugate’ler diyaforaz enziminden yoksundu.
Cawain, Patrick ve Rachel’in mavi ciltlerini pembeye çevirmek için ilaç ve boya bileşimi metilen mavisi iğneleri kullanmaya başladı. Yani mavi ten rengini tedavi etmek için vücuda daha fazla mavi verdi. Sonuç olarak Fugate ailesi zaman içinde mavi rengini kaybetti. Artık, düzenli olarak ilaçlarını aldıkları sürece, hayatlarını normal bir şekilde yaşayabilirlerdi.
Yazının başındaki küçük Benjamin’e geri dönelim. Doğumundan birkaç ay sonra ten rengi bir bebek için ortalama renge dönmeye başladı. Sonucunda yedi yaşına geldiğinde, mavi renk tonunun neredeyse tamamını kaybetmişti. Bugün Benjy ve Fugate’in soyundan gelenlerin çoğu mavi renklerini kaybetmiş olsalar da, üşüdüklerinde veya öfkeyle kızardıklarında ciltlerinde mavi renk tonu belirmeye devam ediyor. Yazının devamında göz atabilirsiniz: Arjiri Hastalığı Nedir? Fazla Gümüş Neden Cildinizi Mavi Yapar?
Kaynaklar ve ileri okumalar
- The Science Behind The Mysterious Blue People Of Kentucky. Yayınlanma tarihi: 4 Mayıs 2018; Bağlantı: https://www.iflscience.com
- The Fugate Family Of Kentucky Has Had Blue Skin For Centuries — Here’s Why. Yayınlanma tarihi: 29 Kasım 2021; Bağlantı: https://allthatsinteresting.com/
- The Curious Story of the Blue-Skinned Family of Eastern Kentucky; Bağlantı: https://historydaily.org/the-family-with-blue-skin
Size Bir Mesajımız Var!
Matematiksel, 2015 yılından beri yayında olan ve Türkiye’de matematiğe karşı duyulan önyargıyı azaltmak ve ilgiyi arttırmak amacıyla kurulmuş bir platformdur. Sitemizde, öncelikli olarak matematik ile ilgili yazılar yer almaktadır. Ancak bilimin bütünsel yapısı itibari ile diğer bilim dalları ile ilgili konular da ilerleyen yıllarda sitemize dahil edilmiştir. Bu sitenin tek kazancı sizlere göstermek zorunda kaldığımız reklamlardır. Yüksek okunurluk düzeyine sahip bir web sitesi barındırmak ne yazık ki günümüzde oldukça masraflıdır. Bu konuda bizi anlayacağınızı umuyoruz. Ayrıca yazımızı paylaşarak veya Patreon üzerinden ufak bir bağış yaparak da büyümemize destek olabilirsiniz. Matematik ile kalalım, bilim ile kalalım.
Matematiksel
